Symptome von Hermaphroditismus. Er oder sie - wie kann man das Geschlecht mit Hermaphroditismus bestimmen? Hermaphroditismus definition

Echter Hermaphroditismus ist ein Zustand, der im menschlichen Körper sowohl den männlichen Hoden als auch das weibliche Ei oder die Keimdrüsen kombiniert, die histologische Merkmale beider Geschlechter (Ovotestis) aufweisen. Hermaphroditismus betrifft oft nur die abnormale Bildung der äußeren Geschlechtsorgane, aber es gibt Vorfälle, bei denen das Syndrom auch die inneren Organe betrifft (sehr selten).

In den Anfangsstadien der Embryonalentwicklung ist es noch schwierig, die Abgrenzung der Genitalien zu bestimmen. Dies liegt daran, dass die Gonade zunächst in ihrer Struktur bisexuell ist. Erst zu einem späteren Zeitpunkt beginnen sich Unterschiede im Keimdrüsenrudiment zu bilden. Aber es gibt auch Möglichkeiten, wenn die bisexuelle Entwicklung später eintritt, das Baby also mit heterogenen Anzeichen des einen und des anderen Geschlechts auf die Welt kommt.

Klassifikation des echten Hermaphroditismus

Auch die Schwere der Abweichung kann variieren. Daher ist es üblich, echten Hermaphroditismus in zwei Arten zu unterteilen:

• es gibt Anomalien äußerer Organe am Körper (neben männlichen Geschlechtsorganen gibt es auch weibliche, einen unzureichenden Satz von Organen eines der Geschlechter, einen vollständigen Satz weiblicher und männlicher Geschlechtsorgane);
• es gibt keine Anomalien äußerer Organe am Körper (sekundäre männliche (weibliche) Geschlechtsmerkmale oder beide Geschlechter).

Klassifizierung des echten Hermaphroditismus:

1. Differenzierung der Geschlechtsorgane zur weiblichen Seite, was zur Bildung eines separaten Mundes für den Harn-Damm-Trakt, Klitorishypertrophie, einem wohlgeformten separaten Eingang zur Vagina führt;
2. die Stelle des rudeminären Sinus urogenitalis hat einen separaten Eingang zur Vagina und eine separate Öffnung für die Harnröhre, die Klitoris ist identisch mit der Form des Penis, dh sie ist hypertrophiert;
3. die Höhle der Harnröhre der Harnröhre in der Vagina ist hoch, ein kleiner Penis kann sich bilden, in seltenen Fällen ist die Prostata bemerkenswert;
4. eine Reihe männlicher und weiblicher Geschlechtsorgane. Ein Mann mit allen Geschlechtsorganen hat auch Brustdrüsen, Gebärmutter und Vagina, und eine Frau hat Prostata, Hodensack und Penis.

Menschen, die an echtem Hermaphroditismus leiden, die keine äußeren Abweichungen der Geschlechtsorgane sowie der sekundären Geschlechtsorgane aufweisen, kombinieren männliche und weibliche Geschlechtsorgane und haben auch Keimdrüsengewebe. Es ist schwierig, Hermaphroditismus mit diesem Ergebnis zu diagnostizieren.

Es gibt solche Abweichungen der Keimdrüsen bei echtem Hermaphroditismus:

1. ein oder zwei Hoden der Gonade, die gleiche Anzahl von Eierstöcken;
2. die Anzahl der Keimdrüsen (eine oder zwei) ist nach Art der Ovotestis geordnet;
3. Die Mosaikstruktur der Gonaden, dh die Gewebe des Hodens in der Gonade, sind mosaikartig miteinander verflochten.

Ursachen des echten Hermaphroditismus

Die Arbeit an der Ursache des Auftretens dieser Krankheit bei Patienten hat gezeigt, dass es zu einem unerkannten Mosaik kommen kann, das sich bei der Untersuchung eines bestimmten Bereichs des Körpergewebes manifestiert. Es gibt Fälle, in denen echter Hermaphroditismus zu einer erblichen (Familien-)Krankheit geworden ist. Es kann auch durch nicht-genetische exogene Faktoren beeinflusst werden, die das Hodengewebe beeinflussen. Ein Mann mit einem 46XY-Chromosomenfeld leidet an Hermaphroditismus, der mit einer skroto-perinealen Hypospadie einhergeht, mit oder ohne Vorhandensein einer Urogenitalhöhle. Bei Frauen mit 46 XX-Chromosomenfeld liegt Hermaphroditismus mit oder ohne Urogenitalsinus vor.

Ziemlich selten tritt echter Hermaphroditismus bei mosaikartiger Chromosomenanordnung (XX ∕ XY; XX ∕ XXYY; XX ∕ XXY) auf. Manchmal kommt es vor, dass eine doppelte Befruchtung des Eies auftritt (Phänomen des Chimärismus), was zur Bildung bisexueller Keimdrüsen führen kann. Chromosomenmutationen können auch Hermaphroditismus verursachen.

Wir können also den Schluss ziehen, dass die Ursachen der Krankheit nicht vollständig offengelegt sind und derzeit zusätzliche Untersuchungen zu diesem Thema durchgeführt werden.

Symptome eines echten Hermaphroditismus

In einigen Fällen von echtem Hermaphroditismus litten die Patienten unter sexuellen, mentalen und psychologischen Anomalien. Die Klinik des echten Hermaphroditismus manifestiert sich an den äußeren Geschlechtsorganen und wird direkt von dem einen und dem anderen Geschlecht durch die Keimdrüsen, ihre Entwicklung und Funktionen bestimmt. Es können sich mehrere Anzeichen einer Kombination von Eierstock- und Hodengewebe entwickeln. Die Fortpflanzungsorgane können eine Kombination aus Eierstock- und Hodengewebe sein, das als Ovotestis bezeichnet wird. Das Ausmaß der Bildung von Ovotestis kann modifiziert werden, dann können reife Follikel in den Eierstöcken bzw. in den Hoden erscheinen - die Anfangsstadien der Spermatogenese.

Äußere Anzeichen eines echten Hermaphroditismus

Äußere Zeichen können sein:

• das Vorhandensein einer kleinen Größe des Penis;
• in Abwesenheit von Keimdrüsen bilden sich Falten, die den Schamlippen oder dem Hodensack ähneln können;
• die Vagina bei Patienten ist oft ziemlich gut entwickelt und mündet in die Rückseite der Harnröhre;
• Klitorishypertrophie wird gefunden, so dass die Genitalien den weiblichen ähnlicher sind.

Bei Blutungen aus der Harnröhre oder Vagina können Patienten häufig Schmerzen verspüren. Die Analyse von Androgenen und Östrogenen kann im normalen Bereich liegen.

Abweichungen im Verlauf der Pubertät

Während der Pubertät können Feminisierung und Virilisierung, Menstruation und Gynäkomastie auftreten. In Form einer zyklischen Hämaturie tritt die Menstruation bei Personen des männlichen Phänotyps auf.

Oft sind es die Fehlbildungen des Fortpflanzungssystems beim Menschen, die mit der Fehlentwicklung der Genitalien und deren Abweichungen von der Norm einhergehen.

Diagnose echter Hermaphroditismus

Es ist möglich, einen echten Hermaphroditismus bei einer Person zu diagnostizieren, wenn die unbestimmte oder doppelte Natur der Genitalien eindeutig zum Ausdruck kommt. In solchen Fällen lohnt es sich, nur hochqualifizierte Spezialisten zu kontaktieren, da Ihre Genesung und Ihre weitere Nachwuchsfähigkeit direkt davon abhängen.

Tests durchgeführt, um echten Hermaphroditismus zu bestimmen

1. Um das genetische Geschlecht zu bestimmen, führen Spezialisten eine Karyotypisierung durch, die dabei hilft, die Zusammensetzung und Anzahl der Chromosomen zu untersuchen.
2. Vor der Ultraschalldiagnostik des kleinen Beckens und der Bauchhöhle, die verschiedene Abweichungen und Defekte der Geschlechtsorgane erkennen kann, führt der Arzt normalerweise eine visuelle Untersuchung durch, tastet den Genitalbereich ab;
3. Ein Blut- und Urintest hilft bei der Bestimmung der Menge an Hypophysen-, Geschlechts-, Nebennieren- und anderen Hormonen;
4. Das endgültige Ergebnis und die Diagnose können nur durch Laparotomie oder histologische Untersuchung der inneren Genitalorgane bestimmt werden.

Es muss unbedingt zwischen echtem Hermaphroditismus und falschem männlichen Hermaphroditismus (bei diesem Ergebnis sind keine Eierstöcke vorhanden, nur Hodengewebe ist vorhanden) sowie falschem weiblichem Hermaphroditismus (verursacht durch virilisierende Hyperplasie der Nebennierenrinde, während sie scharf sind) unterschieden werden multipliziert mit der Ausscheidung von 17-Ketosteroiden). Bei der Konsultation kann der Arzt Sie nach wichtigen Faktoren fragen, die die Entwicklung der Krankheit beeinflussen: erfolgreiche (oder nicht erfolgreiche) Geburt des Kindes während der Schwangerschaft, ob der Körper der Mutter irgendwelchen Medikamenten ausgesetzt war, Infektionen, irgendwelche Komplikationen; ob irgendwelche Anomalien der Genitalien des Babys festgestellt wurden, zum Beispiel die falsche Position der Hoden im Hodensack usw.; Entsprach die Pubertät den Altersnormen? ob es eine Verletzung des normalen Sexuallebens, Aktivität gibt. Um sich von der Richtigkeit der Diagnose zu überzeugen, lohnt es sich, einen Gynäkologen, Endokrinologen, Urologen und Genetiker zu konsultieren.

Vorbeugung gegen echten Hermaphroditismus ist ein regelmäßiger Besuch bei einem Urologen (einmal im Jahr).

Behandlung des echten Hermaphroditismus

Die Behandlung von echtem Hermaphroditismus ist eine Hormontherapie. Dazu müssen Sie die Ursache dieser Störung kennen. Verwendete Hormone: Schilddrüsen-Glucocorticoide etc.

Bei Bedarf korrigieren die Ärzte umgehend die Funktionsstörung der Geschlechtsorgane. Der Patient hat das Recht, sein Geschlecht zu wählen.

Um nicht der Gefahr einer bösartigen Entartung unterentwickelter Hoden ausgesetzt zu sein, werden diese ebenfalls entfernt.

Bei Frauen wird zusätzlich eine Östrogentherapie verordnet, die dieser individuelle Weiblichkeit verleiht. Danach ist es notwendig, einen Psychologen aufzusuchen, um sich richtige Vorstellungen über das aktuelle Sexualverhalten und Ihr Geschlecht zu bilden.

Prognose des echten Hermaphroditismus

Patientinnen mit echtem Hermaphroditismus, die als Frauen mit einem Karyotyp von 46,XX aufgewachsen sind, können schwanger werden und außerdem ist es völlig normal, ein Kind zu bekommen und zu gebären. Für Männer sind die Ergebnisse nicht so beruhigend, denn nur wenige von ihnen werden Eltern.

Die Geschichte beschreibt Fälle, in denen ein Mann zwei Kinder hatte und einer Person mit weiblichem Phänotyp ein Ovotestis entfernt wurde. Manchmal kann echter Hermaphroditismus bis ins hohe Alter unsichtbar bleiben, wenn Sie das Problem der Unfruchtbarkeit oder einige Beschwerden über die untere Bauchhöhle nicht berücksichtigen.

Für ein normales menschliches Leben gehen von der Krankheit keine Bedrohungen aus, Menschen mit einer solchen Diagnose können ziemlich voll leben. Nur die Tatsache, dass nur wenige Menschen Nachwuchs bekommen können, oder besser gesagt, sehr wenige, bleibt enttäuschend, denn die Folge der Krankheit ist Unfruchtbarkeit.

Bei einer solchen Krankheit werden alle Arten von sexuellen Perversionen beobachtet, wie Homosexualität, Transsexualität usw.

Abhängig von der psychologischen und physiologischen Orientierung sowie den anatomischen Merkmalen wird der Platz des Patienten in der Gesellschaft bestimmt, aber meistens handelt es sich um unangepasste Personen.

Definition

Personen mit falschem weiblichem Hermaphroditismus haben ein genetisch bestimmtes weibliches Geschlecht (TDF fehlt), Eierstöcke und innere Geschlechtsorgane, die nach weiblichem Typus entwickelt sind, sowie virilisierte äußere Genitalien.

Der falsche weibliche Hermaphroditismus ist durch eine Vielzahl klinischer Manifestationen gekennzeichnet: vom weiblichen Phänotyp und leichter Virilisierung der Geschlechtsorgane über viele Varianten ambivalenter Geschlechtsorgane bis hin zu äußerlich normal ausgebildeten männlichen Genitalien mit „leerem“ Hodensack.

Da die Entwicklung der inneren und äußeren Geschlechtsorgane bei Fehlen funktionierender Hoden immer nach dem weiblichen Typ erfolgt, kann die Virilisierung des weiblichen Fötus nur bei extragonadalem Ursprung der Androgene erfolgen. Die Quelle der Androgene kann der Fötus selbst (AGS) oder die Mutter (Medikamente, Tumore, Schwangerschaftsluteom) sein. Der Mechanismus der Entwicklung des falschen weiblichen Hermaphroditismus ist in Abb. 1 gezeigt. 7-21.

Adrenogenitol-Syndrom

Die häufigste Ursache für falschen weiblichen Hermaphroditismus ist ein CYP21-Mangel. (21-Hydroxylase). Dieses Enzym ist niedrig

Reis. 7-21. Der Mechanismus der Entwicklung des falschen weiblichen Hermaphroditismus (der betroffene Bereich ist bei bestimmten Störungen rot gefärbt oder schattiert).

Es wird in der Nebennierenrinde berechnet und katalysiert die Umwandlung von 17b-Hydroxyprogesteron zu Cortisol und von Progesteron zu Aldosteron. Die Akkumulation des Substrats (17b-Hydroxyprogesteron) führt aufgrund eines Enzymmangels zu einer erhöhten Produktion von Androstendion und Testosteron, was zu einer Virilisierung der äußeren Genitalien führt. Das klinische Bild umfasst je nach Grad des 21-Hydroxylase-Mangels Symptome, die für Androgenüberschuss und Cortisolmangel charakteristisch sind, seltener Aldosteronmangel.

Der Grad der Virilisierung wird nach der Prader-Klassifikation beurteilt (Abb. 7-22).

Ein Mangel des Enzyms CYP11B1 (11c-Hydroxylase) führt zu einer gestörten Umwandlung von 11-Desoxycortisol zu Cortisol und von 11-Desoxycorticosteron zu Corticosteron. Bei dieser Störung wird auch eine übermäßige Produktion von Androgenen festgestellt, was zu einer intrauterinen Virilisierung des weiblichen Fötus führt (Abb. 7-23).

plazentarer Aromatasemangel

Plazenta-Aromatase CYP19 katalysiert die Umwandlung von Androstendion und 16b-Hydroxyandrostenedion zu Östrogenen und schützt so den Fötus vor der virilisierenden Wirkung von Plazenta-Androgenen. Aromatasemangel stört nicht nur die Östrogensynthese, sondern reichert auch Androstendion und Testosteron an, was eine intrauterine Virilisierung des weiblichen Fötus verursacht (Dittmann, 1989; Shozu et al., 1991).

Bei Mädchen werden bei der Geburt unterschiedliche Grade der Virilisierung der äußeren Genitalorgane und normal entwickelten inneren Genitalorgane vom weiblichen Typ festgestellt. Die Pubertät ist gekennzeichnet durch hypergonadotropen Hypogonadismus, Hyperandrogenämie und polyzystische Hoden. Die Knochenreifung (aber nicht das Wachstum) wird verzögert und die Knochenmineralisierung wird beeinträchtigt. Diese Manifestationen können durch eine Östrogenersatztherapie beseitigt werden.

Reis. 7-22. Klassifikation von Phänotypen bei falschem weiblichem Hermaphroditismus (Prader, 1978).

Reis. 7-23. Eine Patientin mit genetisch festgelegtem weiblichem Geschlecht (Karyotyp 46,XX) mit falschem weiblichem Hermaphroditismus bei AGS.

Transplazentare Virilisierung Exogene mütterliche Androgene

Die Verabreichung von Testosteron-Derivaten und Gestagenen (einschließlich 19-Nortestosteron-Derivaten) an schwangere Frauen kann eine intrauterine Virilisierung des weiblichen Fötus verursachen (Grumbach et al., 1959). Der Grad der Virilisierung hängt von der Art des Steroidmedikaments und seiner Dosis ab, insbesondere vom Zeitpunkt der Einnahme. Wenn es auf den Zeitraum nach der 12. Woche nach der Empfängnis fällt

tia, dann kommt es nicht mehr zur Verschmelzung der Labioskrotalfalten und es entwickelt sich nur noch eine Klitorishypertrophie.

Endogene mütterliche Androgene

Die Quelle von Androgenen, die von der Mutter stammen und eine intrauterine Virilisierung des weiblichen Fötus verursachen, können auch virilisierende Tumore der Nebennieren oder Eierstöcke sein (Murset et al., 1970). Die Bildung von Androgenen, die eine fetale Virilisierung verursachen, kann auch durch AGS in der Mutter, Luteom der Schwangerschaft und luteale Ovarialzysten verursacht werden (Malinak u. Miller, 1965). Wie beim plazentaren Aromatasemangel ist die mütterliche Virilisierung während der Schwangerschaft diagnostisch.

Eine besondere Behandlung ist in der Regel nicht erforderlich, da die Virilisierung nach der Geburt nicht fortschreitet und weibliche sekundäre Geschlechtsmerkmale in der Pubertät auftreten. Nur bei stark ausgeprägter Maskulinisierung wird auf eine operative Korrektur der Geschlechtsorgane zurückgegriffen. Wenn es nur in Klitorishypertrophie besteht, kann die Größe der Klitoris mit zunehmendem Wachstum des Kindes allmählich abnehmen (eigene Beobachtung). Daher ist bei Klitorishypertrophie eine chirurgische Korrektur bei Patienten gerechtfertigt, bei denen die Klitoris in der Größe dem Penis ähnelt.

Wahrer Hermaphroditismus

Definition

Echter Hermaphroditismus ist durch das Vorhandensein von Eierstöcken und Hoden bei Patienten gekennzeichnet.

Häufiger haben Patienten auf der einen Seite eine gemischte Keimdrüse (Ovotestis) und auf der anderen (seltener) einen Eierstock oder Hoden. Es sind jedoch auch andere Kombinationen möglich, wie z. B. ein Eierstock auf der einen und ein Hoden auf der anderen Seite oder ein Ovotestis auf beiden Seiten.

Ätiologie und Pathogenese

Gründe für echten Hermaphroditismus können sein (Abb. 7-24): „Mosaik entlang der Geschlechtschromosomen; Translokation des Y-Chromosoms oder seiner Fragmente in Autosomen oder X-Chromosomen;

Chimärismus.

Personen mit echtem Hermaphroditismus haben normalerweise einen Karyotyp von 46,XX, seltener - 46,XY oder Mosaik auf den Geschlechtschromosomen. Es wird angenommen, dass bei "verstecktem" Mosaizismus die Translokation der Y-Chromosom-Gene (das SRY-Gen) zu Autosomen oder Geschlechtschromosomen auftritt. Außerdem tritt ein 46,XX/46,XY-Chimärismus während einer doppelten Befruchtung oder der Verschmelzung zweier normal befruchteter Eier auf (Erhardt, 1979).

Krankheitsbild

Das Krankheitsbild ist durch eine große Vielfalt gekennzeichnet. Die Geschlechtsorgane sind meist nach einem intermediären Typ (ambivalent) entwickelt, sie können aber auch überwiegend nach weiblichem oder männlichem Typ entwickelt sein. Häufige Symptome sind Hypospadie, unvollständige Fusion der Labioskrotalfalten, Kryptorchismus und Leistenhernien, in denen Keimdrüsen oder Müller-Derivate gefunden werden.

Kanäle. Die Entwicklung der inneren Geschlechtsorgane entspricht der ipsilateralen Keimdrüse: Auf der Seite des Sitzes des Hodens wird der Wolff-Gang stimuliert und der Müller-Gang unterdrückt, auf der Seite des Eierstocks Abkömmlinge des Müller-Gangs entwickeln, während der Wolffsche Gang eine umgekehrte Entwicklung erfährt. Da der testikuläre Teil des Ovotestis meist dysgenetisch ist, entwickeln sich auf seiner Seite die inneren Geschlechtsorgane nach weiblichem Muster. In der Pubertät kommt es zu einer teilweisen Virilisierung und es entwickelt sich eine Gynäkomastie, häufig tritt eine Menstruation auf.

Diagnose

Die Entwicklung der Geschlechtsorgane nach dem Intermediärtyp und ein tastbarer Ovotestis ermöglichen die vorläufige Diagnose eines echten Hermaphroditismus. Diagnostisch wertvoll sind der 46,XX/46,XY-Karyotyp, der Stimulationstest mit hCG und Menopausenhormon, der das Vorhandensein von Hoden- und Eierstockgewebe bestätigt, sowie die histologische Untersuchung der Keimdrüsen, bei der beide Gewebetypen vorhanden sind werden erkannt.

Die Wahl des Geschlechts wird durch anatomische Verhältnisse und die Möglichkeit der operativen Korrektur bestimmt. Bei Kindern, die als Mädchen aufwachsen, sollte aufgrund des hohen Risikos einer bösartigen Entartung und der Verhinderung einer Virilisierung möglichst bald Hodengewebe entfernt werden. Sie können eine normale Pubertät haben, da die Funktion der Eierstöcke dafür ausreichend sein kann (Nihoul-Fekete et al., 1984). Bei Kindern, die als Jungen aufgewachsen sind, sollten die Abkömmlinge des Müller-Gangs und Eierstockgewebe entfernt werden. Da der testikuläre Anteil des Ovotestis oft dysgenetisch ist, sollte er ebenfalls entfernt werden. Die im Hodensack befindlichen Hoden bleiben erhalten, ihr Zustand wird jedoch regelmäßig überwacht. In einigen Fällen wird bei Bedarf eine Hormonersatztherapie durchgeführt und / oder eine Korrekturoperation durchgeführt.

7.4. Taktik der Behandlung von Hermaphroditismus Geschlechtsbestimmung

Eine schnelle und informierte Geschlechtswahl ist für die weitere Entwicklung eines Kindes mit ambivalenten Genitalien enorm wichtig. Diese Wahl basiert auf einer Einschätzung, welches Feld für eine normale Genitalfunktion in Betracht gezogen werden sollte. Berücksichtigen Sie bei einer solchen Einschätzung die anatomischen Verhältnisse und insbesondere die Größe des Penis und die Möglichkeit seines Wachstums. Auch die Möglichkeiten der chirurgischen Korrektur und das kulturelle Niveau der Familie des Kindes sollten berücksichtigt werden. Daher wird die Entscheidung über das Geschlecht des Kindes gemeinsam von mehreren Spezialisten getroffen - einem Gynäkologen, Urologen, Kinderchirurgen, Psychologen, Genetiker.

Chirurgie

In Bezug auf die chirurgische Behandlung gibt es heute verschiedene Meinungen und es werden unterschiedliche Empfehlungen gegeben. So halten einige Experten eine möglichst frühzeitige „Komplettkorrektur“ sowohl der äußeren als auch der inneren Geschlechtsorgane (Plastik der Vulva, Vagina, Klitorisverkleinerung) für erforderlich, andere, insbesondere Mitglieder des „Arbeitskreises gegen Gewalt in der Pädiatrie und Gynäkologie“ befürworten die Ablehnung des Geschlechts als persönlichkeitsprägendes Merkmal und jeden chirurgischen Eingriff bei Kindern, da Kinder noch nicht in der Lage sind, sich zu diesem Thema zu äußern.

Leider ist es in der Regel unmöglich zu wissen, ob kleine Kinder und ihre Eltern sich in unserer bisexuellen Gesellschaft zurechtfinden werden, wenn das Geschlecht des Kindes nicht klar definiert ist. Nach wie vor ist alles, was mit Sexualität zu tun hat, weitgehend tabu. Daher stehen Eltern, die diese Ungewöhnlichkeit ihres Kindes akzeptieren und mit ihm kommunizieren müssen, ohne etwas zu verbergen, vor einem großen Problem. Ein Kind, das im wirklichen Leben dem „dritten Geschlecht“ angehört (oder kein Geschlecht hat), wird nicht nur häufig Konflikten mit der Gesellschaft ausgesetzt sein, sondern wird möglicherweise von seinen Eltern nicht akzeptiert und daher nicht ausreichend geschützt.

Wir verstehen und billigen diejenigen, die sich für Toleranz in der Gesellschaft einsetzen, dafür, dass in ihr mit Respekt, mit christlicher Toleranz gegenüber

an eine Person gebunden waren, unabhängig von Herkunft, Hautfarbe, Rasse und Geschlecht. Leider sehen wir eine solche Toleranz weder in unserer Gesellschaft noch in anderen soziokulturellen Umgebungen. Schon eine leichte Abweichung von der Norm (Kleinwuchs, Übergewicht, schlechte schulische Leistungen, Hochbegabung, körperliche Gebrechen) reicht aus, um in der Schulgemeinschaft und in Freizeitgruppen ausgesondert zu werden. Kinder mit unbestimmtem Geschlecht in der Pubertät sind besonders traumatisiert. Daher entlastet sich der Arzt durch sein Nichtstun nicht von der Verantwortung für das Schicksal solcher Kinder.

Nach einer gründlichen Untersuchung und Diagnose ist es notwendig, ein Gespräch mit den Eltern des Kindes zu führen und gemeinsam mit einem auf diesem Gebiet ausreichend erfahrenen Psychologen einen individuellen Behandlungsplan zu entwickeln.

Wir sind der Meinung, dass die äußeren Geschlechtsorgane ggf. im ersten, spätestens aber im zweiten Lebensjahr so ​​rekonstruiert werden sollten, dass sie den weiblichen vollständig entsprechen (Plastik des Vaginalvorhofs). Dies ist wichtig, damit sowohl das Kind selbst als auch seine Altersgenossen nicht an seiner Zugehörigkeit zum weiblichen Geschlecht zweifeln. Eine verkleinernde plastische Operation der Klitoris, bei der nur ihr „Rumpf“ entfernt wird, während die neurovaskulären Bündel erhalten bleiben, wird in diesem Alter nur dann durchgeführt, wenn die Größe der Klitoris zu groß ist und sie einem Penis ähnelt. Da die langfristigen Ergebnisse solcher Operationen noch nicht untersucht wurden, sollte die Haltung ihnen gegenüber zurückhaltend sein. Die früher praktizierte Klitorektomie wird derzeit nicht angewendet. Vaginoplastik oder Operation zur Schaffung einer neuen Vagina bei Kindern wird nicht durchgeführt, um traumatische Erfahrungen und schmerzhafte postoperative Nachsorge (z. B. Bougierung) zu vermeiden. Basierend auf dem Vorstehenden sollte das Volumen der chirurgischen Korrektur der äußeren Genitalien bei Kindern minimal sein.

Während der Pubertät kann der Patient ein bewusstes Verlangen nach Sex entwickeln. Dieser Wunsch sollte mit Respekt behandelt werden, er sollte auch als Begründung für eine operative Korrektur dienen. Die Patientin sollte nicht mit einem festen Sexualpartner zusammenleben, obwohl sie mit ihren Selbstzweifeln, die ihre Ungewöhnlichkeit hervorrufen, schwierig ist, einen Sexualpartner zu finden, andererseits befreit sie das von Verpflichtungen. Mit Beginn der Pubertät werden die Gewebe der Geschlechtsorgane unter dem Einfluss von Östrogenen

geschmeidiger und elastischer. Patienten können bereits selbst entscheiden, wie sie ihren Körper verändern und operative Korrekturen vornehmen. Erst zu diesem Zeitpunkt sollten groß angelegte rekonstruktive Eingriffe durchgeführt werden, die die Wünsche der Patienten und nicht nur ihrer Eltern berücksichtigen.

Bei Personen mit genetisch festgelegtem männlichen Geschlecht (Vorhandensein eines Y-Chromosoms), die als Mädchen aufwachsen, ist eine frühzeitige Entfernung der Keimdrüsen (vor Beginn der Pubertät) erforderlich. Die verbleibende Gonadenfunktion birgt das Risiko einer heterosexuellen (männlichen) Entwicklung während der Pubertät. Die einzige Ausnahme bilden Fälle von vollständiger Androgenresistenz, bei denen die Keimdrüsen über die Pubertät hinaus erhalten werden müssen, um eine spontane Feminisierung zu fördern. Aufgrund der Gefahr einer malignen Entartung werden auch dysgenetische Keimdrüsen, deren Zellen das Y-Chromosom enthalten, bei Patienten, die als Jungen aufwachsen, entfernt. Nur unter der Voraussetzung, dass die Hoden im Hodensack liegen, deutlich tastbar sind und Patienten beobachtet werden können, werden die Hoden belassen, da sie bei ausreichender Restfunktion eine spontane Pubertät bei Jungen gewährleisten können.

Hormontherapie

Die Sexualhormonersatztherapie bei Kindern mit Hypogonadismus beginnt mit Beginn der Pubertät: bei Mädchen mit 12 Jahren, bei Jungen mit 13 Jahren. Ziel der Hormontherapie ist es, eine nahezu normale sexuelle Entwicklung zu gewährleisten.

Mädchen werden zunächst über einen langen Zeitraum konjugierte Östrogene in einer Dosis von 0,3 mg/Tag verschrieben. Nach 6-12 Monaten oder nach Einsetzen der Menstruation wechseln sie zu einer zyklischen Östrogen-Gestagen-Therapie. Die Medikamentendosis entspricht in diesem Fall der Dosis für die Ersatztherapie. Vom 1. bis 21. Tag wird ein Östrogen-Medikament verschrieben, ein Gestagen (z. B. Medroxyprogesteronacetat) - vom 12. bis 21., im Zeitraum vom 22. bis 28. Tag werden die Medikamente abgesetzt. Die Östrogendosis wird in den ersten 2-3 Jahren auf die entsprechenden 0,6-1,25 mg des konjugierten Arzneimittels erhöht. Die Verwendung von Medikamenten, die den Eisprung unterdrücken, ist aufgrund ihrer starken unphysiologischen Wirkung unpraktisch.

Bei Patienten mit Wachstumsverzögerung (z. B. mit Ulrich-Turner-Syndrom) sollte bei der Verschreibung hoher Östrogendosen deren hemmende Wirkung auf das Körperwachstum berücksichtigt werden.

Psychologische Aspekte der Behandlung

Die Geburt eines Kindes mit ambivalenten Genitalien verursacht schwerwiegende psychosoziale Probleme. Sie sollten nicht versuchen, das Geschlecht eines solchen Kindes bereits im Kreißsaal zu bestimmen.

Machen Sie auch keine Vermutungen. Eltern müssen erklären, dass das Geschlecht des Kindes noch nicht genau bestimmt werden kann. Ihnen sollte auch gesagt werden, dass die Bildung des Geschlechts noch nicht abgeschlossen ist, ebenso wie die Bildung des Herzens oder der Nieren manchmal unvollständig ist. Mit Hilfe einer gezielten Untersuchung sollen schnellstmöglich die Ursache der Anomalie und die damit verbundenen anatomischen Veränderungen festgestellt werden. Und erst danach, durch die Entscheidung eines Rates, bestehend aus einem pädiatrischen Endokrinologen, Gynäkologen, Urologen (oder Kinderchirurgen), Psychologen und Genetiker, unter Berücksichtigung des psychosozialen und kulturellen Umfelds des Kindes und der Meinung der Eltern, seine bestimmen Geschlecht.

Natürlich kann eine solche Entscheidung nicht unter allen Umständen absolut richtig sein. Es sollte jedoch alles unternommen werden, um jeden Fall unter Berücksichtigung der gesammelten Kenntnisse und Erfahrungen richtig zu bewerten und eine Entscheidung zu treffen, die die Probleme des Kindes so weit wie möglich weiter reduziert. Wir sind der Meinung, dass in dieser Angelegenheit Zurückhaltung und Vorsicht geboten sind und lehnen eine radikale Korrektur ab, die nur darauf abzielt, einen anatomischen Defekt zu korrigieren, ohne die Neigungen, den Charakter und die physiologischen Eigenschaften des Kindes zu berücksichtigen.

Bei aller Zurückhaltung und unzureichendem Wissen um die Problematik sollte man jedoch nicht soweit kommen, die Behandlungsbedürftigkeit zu leugnen und das Kind und seine Eltern ohne Hilfe und Unterstützung zu lassen.

Eine schnelle und eindeutige Bestimmung des Geschlechts des Kindes und die ständige medizinische und psychologische Betreuung durch Fachärzte benachbarter Disziplinen können die Voraussetzungen für ein künftiges (auch sexuelles) normales Leben des Kindes schaffen.

Literatur

Andersson S., Barmann D. M., Jenkins E. P., Russell D. W. Deletion des Steroid-5a-Reduktase-2-Gens bei männlichem Pseudohermaphroditismus // Nature. - 1991. - Bd. 354. - S. 159-161.

Baker T. G. Eine quantitative und zytologische Untersuchung von Keimzellen in den menschlichen Eierstöcken // Proc. R. Soc. Lang. In biol. Wissenschaft - 1963. - Bd. 158. - S. 417.

Bose H.S., Sujiwara T., Strauss J.F. 3., Miller W.L. Die Pathophysiologie und Genetik der angeborenen Lipiod-Nebennierenhyperplasie. International Congenital Lipoid Adrenal Hyperplasia Consortium // N. Engl. J.Med. - 1996. - Bd. 335. - S. 1870-1878.

Brown T. K., Lubahn D. B., Wilson E. M. et al. Funktionelle Charakterisierung von natürlich vorkommenden gegenseitigen Androgenrezeptoren von Personen mit vollständiger Androgenunempfindlichkeit// Mol. Endokrinol. - 1990. - Bd. 4. - S. 1759-1772.

Burstein S., Grumbach M.M., Kaplan S.L. Eine frühzeitige Bestimmung der Androgenempfindlichkeit ist bei der Behandlung von Mikrophallus // Lancet wichtig. - 1979. - Bd. 2. - S. 983-986.

Chung B., Picado-Leonard J., Haniu M. et al. Cytochrom P-450cl7 (Steroid 17a-Hydroxylase/17,20-Lyase): Die Klonierung menschlicher Nebennieren- und Hoden-cDNAs weist darauf hin, dass dasselbe Gen in beiden Geweben exprimiert wird // Proc. Natl. Akad. Wissenschaft VEREINIGTE STAATEN VON AMERIKA. - 1987. - Bd. 84. - S. 407-311.

Conte F. A., Grumbach M. M., Ito Y. et al. Ein Syndrom von weiblichem Pseudohermaphroditismus, hypergonadotropem Hypogonadismus und multizystischen Ovarien, assoziiert mit Missense-Mutationen im Aromatase-kodierenden Gen (P450arom) // J. Clin. Endokrinol. Metab. - 1994. - Bd. 78. - S. 1287-1292.

Dittmann R. W. Pranatal potente Hormone und Verh-altensmerkmale von Patientinnen mil den beiden klassischen Varianten des 21-Hydroxylase-Defektes. Bin Beitrag zur Psychoendokrinologie des adrenogenitalen Syndroms. Europäische Hochschulschriften, Reihe VI Psychologie - Frankfurt; Bern; NY; Paris: Peter Lang, 1989. - S. 1-333.

Ehrhardt A. A. Psychosexuelle Anpassung in der Adoleszenz bei Patienten mit angeborenen Anomalien ihrer Geschlechtsorgane // Genetische Mechanismen der sexuellen Entwicklung / Eds H.L. Vallet, I.H. Porter. - N.Y.: Academic Press, 1979. -P. 473-483.

Ehrhardt A. A., Epstein R., Money J. Fötale Androgene und weibliche Geschlechtsidentität beim früh behandelten adrenogenitalen Syndrom // Johns Hopkins Med. J. - 1968. - Bd. 122. - S. 160-167.

Ehrhardt A.A., Meyer-Bahlburg H.F.L. Auswirkungen pränataler Sexualhormone auf geschlechtsspezifisches Verhalten // Wissenschaft. - 1981. -Bd. 211. - S. 1312-1318.

Faiman C., Winter J.S.D. Die Kontrolle der Gonadotropinsekretion bei vollständiger testikulärer Feminisierung // J. Clin. Endokrinol. Metab. - 1974. - Band. 39. - S. 631-638.

Fakhry J., Khoury A., Kotval P.S., Noto R.A. Sonographie von autonomen follikulären Ovarialzysten bei frühreifer Pseudopubertäre // J. Ultraschall. Med. - 1988. - Bd. 7.-S. 597-603.

Ferguson-Smith M.A. Karyotyp-Phänotyp-Korrelationen bei der Gonadendysgenesie und ihre Bedeutung für die Pathogenese von Fehlbildungen // J. Med. Genet. - 1965. - Bd. 2. - S. 142-155.

Ferguson-Smith M.A., Goodfellow P.N. SRY und primäre Geschlechtsumkehrsyndrome // The Metabolic and Molecular Basis of Inherited Disease / Eds C.R. Scriver, A.L. Beaudet, W.S. Schlau, D. Valle. - 7. Aufl. - N.Y.: McGraw-Hill, 1995. - S. 739-748.

Griffin J.E. Androgenresistenz – das klinische und molekulare Spektrum // N. Engl. J.Med. - 1992. - Bd. 326.-S. 611-618.

Grumbach M.M., Conte F.A. Störungen der Geschlechtsdifferenzierung // Williams Textbook of Endocrinology / Eds J.D. Wilson, D.W. Foster, H.M. Kronenberg, P.R. Larsen. - 9. Aufl. - Philadelphia: WB Saunders, 1998. - S. 1303-1425.

Grumbach M.M., Ducharme J.R., Moloshok R.E.Über die fetale maskulinisierende Wirkung bestimmter oraler Gestagene // J. Clin. Endokrinol. Metab. - 1959. - Bd. 19. - S. 1369-1380.

Halle P.F. Rolle von Cytochromen P-450 bei der Biosynthese von Steroidhormonen // Vitam. Horm. - 1985. - Bd. 42. - S. 315-368.

Hiort 0., Huang Q., Sinnecker G.H. G. et al. Schnelle Charakterisierung von Mutationen des Androgenrezeptors bei Patienten mit Androgeninsensitivitätssyndromen: Anwendung für Diagnose, genetische Beratung und Therapie // J. Clin. Endokrinol. Metab. - 1993. - Bd. 77. - S. 262-266.

Hiort O, Sinnecker G.H.G., Holterhus P.M. et al. Das klinische und molekulare Spektrum von Androgeninsensitivitätssyndromen // Am. J.Med. Genet. - 1996. - Bd. 63. - S. 218-222.

Hiort O., Sinnecker G.H.G., Holterhus P.M. et al. Vererbte und De-novo-Androgenrezeptor-Genmutationen: Untersuchung von Einzelfallfamilien // J. Pediatr. - 1998. - Bd. 132. - S. 939-943.

Hiort O., Willenbring H., Albers N. et al. Molekulargenetische Analysen und hCG-Stimulationstests in der Diagnostik präpubertärer Patienten mit partiellem 5a-Reduktase-Mangel // Eur. J. Pediatr. - 1996. - Bd. 155. - S. 445-451.

Holterhus P. M., Bruggenwirth H. T., Hiort O. et al. Mosaik aufgrund einer somatischen Mutation des Androgenrezeptorgens bestimmt den Phänotyp beim Androgeninsensitivitätssyndrom // J. Clin. Endokrinol. Metab. - 1997. - Bd. 82. - S. 3584-3589.

Imperato-McGinley J., Guerrero L., Gautier T., Peterson R.E. Steroid-5a-Reduktase-Mangel beim Mann: eine erbliche Form des männlichen Pseudohermaphroditismus. - Wissenschaft. - 1974. - Band. 186. - S. 1213-1215.

Imperato-McGinley J., Peterson R.E., Gautier T., Sturla E. Männlicher Pseudohermaphroditismus als Folge eines 5a-Reduktase-Mangels – ein Modell für die Rolle von Androgenen sowohl bei der Entwicklung des männlichen Phänotyps als auch bei der Evolution einer männlichen Geschlechtsidentität // J. Steroid Biochem. - 1979. - Bd. 11. - S. 637-645.

Joso N. L "Hormon anti-mullerienne: une feto-pro-teine? // Arch. Fr. Pediatr. - 1975. - Vol. 32. - S. 109-111.

Leshin M., Griffin J.E., Wilson J.D. Hereditärer männlicher Pseudohermaphroditismus im Zusammenhang mit einer instabilen Form der 5a-Reduktase // J. Clin. Investieren. - 1978. - Bd. 62.-S.685-691.

MacDonald P.C., Madden J.D., Brenner P.F. et al. Ursprung des Östrogens bei normalen Männern und bei Frauen mit testikulärer Feminisierung //J. Klin. Endokrinol. Metab. - 1979. - Bd. 49. - S. 905-916.

Madan K., Gooren L., Schoemaker J. Drei Fälle von Geschlechtschromosomenmosaik mit einem nicht fluoreszierenden Y // Hum. Genet. - 1979. - Bd. 46. ​​​​- S. 295-304.

Malinak L. R., Miller G. V. Bilaterale multizentrische ovarielle Luteome der Schwangerschaft im Zusammenhang mit der Vermännlichung eines weiblichen Säuglings // Am. J. Obstet. Gynäk. - 1965. -Bd. 91. - S. 251-256.

Manuel M., Katayama K.P., Jones H.W. Das Alter des Auftretens von Gonadentumoren bei intersexuellen Patienten mit einem Y-Chromosom // Ebd. - 1976. - Bd. 124. - S. 293-300.

Marcelli M., Tilley W. D., Wilson C. M. et al. Eine einzelne Nukleotidsubstitution führt ein vorzeitiges Terminationscodon in das Androgenrezeptorgen eines Patienten mit rezeptornegativer Androgenresistenz ein // J. Clin. Investieren. - 1990. - Bd. 85. - S. 1522-1528.

Masica D. N., Money J., Ehrhardt A. A. Fötale Feminisierung und weibliche Geschlechtsidentität beim testikulären feminisierenden Syndrom der Androgeninsensitivität // Arch. Sex. Verhalten. - 1971. -Bd. 1. - S. 131-142.

McPhaul M.J., Marcelli M., Tilley W.D. et al. Molekulare Grundlagen der Androgenresistenz in einer Familie mit einer qualitativen Anomalie des Androgenrezeptors, die auf eine Hochdosistherapie anspricht // J. Clin. Investieren. - 1991. - Bd. 87.-P. 1413-1421.

Money J., Ehrhardt A.A. Mann und Frau. Junge und Mädchen. -Baltimore; London: The Johns Hopkins University Press, 1972.

Geld J., Schwartz M. Dating, romantische und nicht-romantische Freundschaften und Sexualität bei 17 früh behandelten adrenogenitalen Frauen im Alter von 16-25 // Angeborene Nebennierenhyperplasie / Eds P.A. Lee, L. P. Plotnick, A.A. Kowarski, C.J. mieon. - Baltimore: University Park Press, 1977. - S. 419-431.

Money J., Schwartz M., Lewis V.G. Erwachsener erotosexueller Status und fetale hormonelle Maskulinisierung und Demaskulinisierung: 46,XX angeborene virilisierende Nebennierenhyperplasie und

46,XY Androgeninsensitivitätssyndrom im Vergleich // Psy-choneuroendokrinologie. - 1984. - Bd. 9. - S. 405-414.

Moore R.J., Griffin J.E., Wilson J.D. Verminderte 5a-Reduktase-Aktivität in Extrakten von Fibroblasten, die von Patienten mit familiärem unvollständigem männlichem Pseudohermaphroditismus, Typ 2, kultiviert wurden // J. Biol. Chem. - 1975. - Bd. 250. - S. 7168-7172.

Müller R. F. Das Denys-Drash-Syndrom // J. Med. Genet. - 1994. - Bd. 31. - S. 471-177.

Müller M., Bidlingmeier F., Forster C., Knorr D. Psychosexuelles Verhalten von Frauen mil adrenogenitalem Syndrom // Helv. Kinderarzt Akt. - 1982. - Bd. 37. - S. 571-580.

Murset G., Zachmann M., Prader A. et al.Äußeres männliches Genital eines Mädchens, verursacht durch einen virilisierenden Nebennierentumor bei der Mutter. Fallbericht und Steroidstudien // Acta Endocrinol. (Kopenh.). - 1970. - Band. 65.-S.627-638.

Nihoul-Fekete C., Lortat-Jacob S., Cachin O., Josso N. Erhaltung der Keimdrüsenfunktion bei echtem Hermaphroditismus // J. Pediatr. Chirurg. - 1984. - Bd. 19. - S. 50-55.

Nowakowski H., Lenz W. Genetische Aspekte beim männlichen Hypogonadismus // Recent Prog. Horm. Auflösung - 1961. - Bd. 17. - S. 53.

Ach Rahilly. Die Entwicklung der Vagina beim Menschen // Geburtsfehler Orig. Artie. Ser. - 1977. - Bd. 13.-p. 123-136.

Pinsky L., Kaufmann M., Straisfeld C. et al. 5a-Reduktase-Aktivität genitaler und nichtgenitaler Hautfibroblasten von Patienten mit 5a-Reduktase-Mangel, Androgenunempfindlichkeit oder unbekannten Formen des männlichen Pseudohermaphroditismus // Am. J.Med. Genet. - 1978. - Bd. 1. - S. 407-416.

Prader A. Speicherungen der Geschlechtsdifferenzierung (Intersexualität) // Klinik der inneren Sekretion / Labhardt A. (Hrsg). -Berlin; Heidelberg; N.Y.: Springer, 1978. -S. 654-688.

Price P., Wass J.A.H., Griffin J.E. et al. Hochdosierte Androgentherapie bei männlichem Pseudohermaphroditismus aufgrund von 5a-Reduktase-Mangel und Störungen des Androgenrezeptors // J. Clin. Investieren. - 1984. - Bd. 74. - S. 1496-1508.

Rubin R. T., Reinisch J. M., Haskett R. F. Auswirkungen postnataler Gonadensteroide auf das menschliche Verhalten // Wissenschaft. - 1981. -Bd. 211. - S. 1318-1324.

Rutgers J.L., Scully R.E. Das Androgeninsensitivitätssyndrom (testikuläre Feminisierung): eine klinisch-pathologische Studie mit 43 Fällen // Int. J. Gynaecol. Pathol. - 1991. - Bd. 10.-p. 126-144.

Shozu M., Akasofu K., Harada T., Kubota Y. Eine neue Ursache für weiblichen Pseudohermaphroditismus: plazentarer Aromatasemangel // J. Clin. Endokrinol. Metab. - 1991. - Bd. 72.-S.560-566.

Siiteri P.K., Wilson J.D. Testosteronbildung und -stoffwechsel während der männlichen Geschlechtsdifferenzierung im menschlichen Embryo // Ibid. - 1974. - Band. 38. - S. 113-125.

Sinclair A. H., Berta P., Palmer M. S. et al. Ein Gen aus der humanen geschlechtsbestimmenden Region codiert ein Protein mit Homologie zu einem konservierten DNA-Bindungsmotiv//Natur. - 1990. - Bd. 346. - S. 240-244.

Sinnecker G., Köhler S. Reaktion des Sexualhormon-bindenden Globulins auf das anabole Steroid Stanozolol: Beweis für seine Eignung als biologischer Androgensensitivitätstest // J. Clin. Endokrinol. Metab. - 1989. - Bd. 68. - S. 1195-200.

Sinnecker G.H.G., Hiort O., Dibbelt L. et al. Phänotypische Klassifikation des männlichen Pseudohermaphroditismus aufgrund eines Steroid-5a-Reduktase-2-Mangels // Am. J.Med. Genet. -

1996.-Bd. 63. - S. 223-230.

Sinnecker G.H.G., Hiort O., Nitsche E.M. et al. Funktionelle Beurteilung und klinische Klassifikation der Androgensensitivität bei Patienten mit Mutationen des Androgenrezeptorgens. Deutscher Arbeitskreis Intersex // Eur. J. Pediatr. - 1997. - Bd. 156. - S. 7-14.

Sinnecker G.H.G., Sinnecker R., Mühlenberg R., Hiort O. Geschlechtszuordnung bei Patienten mit partiellem Androgeninsensitivitätssyndrom: Bedeutung des Genotyps und Beurteilung der Androgenrezeptorfunktion (Abstract 23) // Horm. Auflösung - 1995. - Bd. 44.- Zuschlag 1. - S. 6.

Sinnecker G., Willig R. P., Stahnke N., Braendle W. 46,XY Reine Gonadendysgenesie (Swyer-Syndrom). Klinische und endokrinologische Befunde // Monatsschr. Kinderheilkd. - 1982. - Bd. 130. - S. 795-797.

Stocco D. M., Clark B. J. Die Rolle des steroidogenen akuten regulatorischen Proteins bei der Steroidogenese // Steroide. -

1997.-Bd. 62. - S. 29-36.

Themmen A.P.N., Brunner H.G. Luteinisierende Hormonrezeptormutationen und Geschlechtsdifferenzierung // Eur. J. Endocrinol. - 1996. - Bd. 134. - S. 533-540.

Tint G.S., Salen G., Batta A.K. et al. Korrelation von Schweregrad und Outcome mit Plasmasterolspiegeln bei Varianten des Smith-Lemli-Opitz-Syndroms // J. Pediatr. - 1995. - Bd. 127. - S. 82-87.

Tsuchiya K., Reijo R., Page D.C., Disteche CM. Gona-Doblastom: Molekulare Definition der Suszeptibilitätsregion auf dem Y-Chromosom // Am. J. Hum. Genet. - 1995. - Bd. 57. - S. 1400-1407.

Verp MS, Simpson J.L. Abnorme Geschlechtsdifferenzierung und Neoplasie // Cancer Genet. Zytogen. - 1987. - Bd. 25. - S. 191-218.

Wagner T., Wirth J., Meyer J. et al. Autosomale Geschlechtsumkehr und kampomelische Dysplasie werden durch Mutationen in und um das SRY-verwandte Gen SOX9 // Cell verursacht. - 1994. -Bd. 79. - S. 1111-1120.

Walsh P.C., Madden J.D., Harrod M.J. et al. Familiärer unvollständiger männlicher Pseudohermaphroditismus, Typ 2. Verminderte Dihydrotestosteronbildung bei pseudovaginaler perineoskrotaler Hypospadie // N. Engl. J.Med. - 1974. - Band. 291.-S. 944-949.

Minimalinvasivhi

In der Kindergynäkologie

8.1. Einführung

Die Prinzipien und Taktiken chirurgischer Eingriffe haben sich in den letzten Jahren stark verändert. Im Gegensatz zu dem von unseren Vorgängern ironisch formulierten Prinzip „Großer Chirurg – großer Schnitt, kleiner Chirurg – kleiner Schnitt“, dominieren heute in fast allen Bereichen der Bauchchirurgie laparoskopische und pelviskopische chirurgische Eingriffe aus kleinen Schnitten.

Die praktische Anwendung der minimal-invasiven Chirurgie hängt maßgeblich von der technischen Ausstattung der Chirurgen ab und ist mit einer grundlegenden Änderung der Operationsstrategie verbunden: Anstelle der bis vor kurzem durchgeführten Entfernung von Organen wird ein deutlich weniger traumatischer Eingriff am betroffenen Areal oder Organ vorgenommen unter Beibehaltung seiner Funktion. Dies ist besonders wichtig bei gynäkologischen Operationen, die an kleinen Kindern und Mädchen durchgeführt werden. So wurde beispielsweise in der Vergangenheit bei Symptomen eines akuten Abdomens, das sich als Folge einer Ruptur einer Ovarialzyste oder einer Einblutung in diese entwickelte, häufig der Eierstock entfernt, was zu endokrinen und generativen Dysfunktionen führte. Dies wurde besonders häufig in Fällen praktiziert, in denen der Chirurg Zweifel an der Diagnose hatte und eine histologische Untersuchung erforderlich war.

Die Vorteile minimal-invasiver pelviskopischer (laparoskopischer) Eingriffe zeigen sich besonders bei Kindern und Jugendlichen:

Die kleinen Narbengrößen sorgen für das beste kosmetische Ergebnis, kleinere Funktionsstörungen.

Die Dauer der postoperativen Phase und der Aufenthalt der Patienten in der Klinik wird deutlich verkürzt, während viele Eingriffe ambulant durchgeführt werden können.

Die Dauer der Freistellung von Schulkindern vom Unterricht und die Dauer der Arbeitsunfähigkeit für berufstätige Mädchen werden erheblich verkürzt (4-10 Tage).

Nach endoskopischen Operationen werden aufgrund ihres geringen Traumas selten Darmparesen und die Entwicklung von Adhäsionen beobachtet.

Während der Vollnarkose können diagnostische und therapeutische Eingriffe kombiniert werden.

8.2. Ausstattung für

minimalinvasive Eingriffe

Durch grundlegend neue technische Entwicklungen im Bereich der automatischen Steuerungs- und Regelungstechnik und der chirurgischen Instrumente sind minimal-invasive Eingriffe möglich geworden. Die Hauptkomponenten der Ausrüstung für minimalinvasive Eingriffe sind:

elektronische Steuergeräte um den Prozess der Insufflation von CO 2 in die Bauchhöhle zu steuern (Abb. 8-1, a);

Kombiniert bifunktional (zur Sekretabsaugung und -spülung des OP)

Feld) oder trifunktionales (für Absaugung, Spülung und Koagulation) System;

Instrumente zur Durchführung der Hämostase in
Bauchhöhle:

Elektrokoagulatoren, die eine thermische Gewebezerstörung verursachen und bipolar sind (die Koagulation erfolgt mit einer Koagulationspinzette) und monopolar (ermöglichen sowohl das Schneiden von Gewebe als auch dessen Koagulation),

Schleifen oder Schlupfknoten aus synthetischen Materialien (Polydioxanon) und Instrumente zu ihrer Anwendung;

Atraumatisch Schneidewerkzeuge(Mikroscheren, Mikroelektroden, mono- und bipolare Schneidgeräte) wie in Abb. 8-1, b;

Laser zum Schneiden von Stoffen (C0 2 -Laser, Argon u Nd-YAG-Laser). Der CO 2 -Laser eignet sich besonders für endoskopische Eingriffe. Sein Vorteil liegt darin, dass Sie eine "saubere", klar abgegrenzte Schnittlinie erhalten, eine effektive Hämostase durchführen sowie pathologisches Gewebe verdampfen können, ohne gesundes (z. bei Endometriose);

elektronisch-optische Geräte, wie eine endoskopische Kamera und ein Monitor mit Videoaufzeichnungsfunktion, die es Ihnen ermöglichen, das Operationsfeld auf dem Bildschirm zu sehen, die empfangenen Daten zu dokumentieren und die erforderlichen Eingriffe unter visueller Kontrolle durchzuführen (Video-Laparoskopie, Reis. 8-1, in);

Dokumentationsausrüstung(Handskizzen, Tonbandaufnahme einer diktierten Beschreibung, Endofotografie, Videoaufnahme, Videoprinter).

8.3. Merkmale der Operationstechnik

Für die Pelviskopie bei Kindern und Mädchen gelten die von Fragneheim und Semm für Erwachsene formulierten Grundsätze (Frangenheim, 1983; Semm, 1984).

Für Operationen bei Kindern unter 8 Jahren kleinere Endoskope mit 5 mm Durchmesser und gekürzte Trokare werden verwendet. Aufgrund der relativ geringen Größe der Bauchhöhle und der Bauchorgane ist beim Einführen der Veress-Nadel und der Trokare besondere Vorsicht geboten (Abb. 8-1, Gunde).

Für Operationen Mädchen Anästhesietechnik und laparoskopische Instrumente sind grundsätzlich die gleichen wie bei erwachsenen Frauen.

Zusätzlich werden ein, zwei oder drei Trokare mit einem Durchmesser von 5 mm oberhalb der Schambehaarungsgrenze gesetzt. Um entferntes Gewebe aus der Bauchhöhle zu entnehmen, wird bei Bedarf ein Trokar mit einem Durchmesser von bis zu 25 mm entlang der Mittellinie installiert.

Pelviskopische Eingriffe werden in Intubationsnarkose mit kontinuierlicher Überwachung des intraabdominellen Drucks, Atemvolumenmessung und EKG-Aufzeichnung sowie Pulsoximetrie durchgeführt. Um das mit der Einführung der Veress-Nadel und der CO 2 -Insufflation verbundene Risiko zu reduzieren, wird eine von vielen Autoren empfohlene schrittweise Technik verwendet.

8.4. Beckengefahr

Interventionen und Kontraindikationen für sie bei Kindern

Die Hauptgefahr bei pelviskopischen Eingriffen ist mit dem Einführen der Veress-Nadel und Trokare in die Bauchhöhle verbunden.

Frühere Operationen an den Bauchorganen, Peritonitis (sowohl akut als auch zuvor übertragen) gelten als Risikofaktoren, da sie häufig zur Bildung ausgeprägter führen Verwachsungen zwischen den Darmschlingen und der vorderen Bauchwand, insbesondere nach einer unteren Längslaparotomie. Es ist besonders gefährlich, solche Patienten mit unzureichender Erfahrung zu operieren, da die Wahrscheinlichkeit einer Schädigung des Darms zu hoch ist. Da aber gerade bei diesen Patienten die Vorteile pelvisskopischer Eingriffe besonders groß sind, wurden spezielle Maßnahmen dazu entwickelt reduzieren das Risiko von Darmschäden:

Sorgfältige präoperative USI zur Erkennung von Verwachsungen zwischen Darm und Bauchwand und Abklärung ihrer Lokalisation bei Patienten mit einer postoperativen Narbe im Mittel- und Unterbauch;

Insufflation nicht durch die Mittellinie, sondern durch Einführen einer Nadel durch den hinteren Fornix

Reis. 8-1. Erforderliche Ausrüstung für endoskopische Eingriffe.

o - elektronische Ausrüstung, bestehend aus Videodrucker, Monitor, Insufflator, Lichtquelle, Videocontroller, Umwälzpumpe (von oben nach unten aufgelistet); 6 - Ansicht einzelner Instrumente, von links nach rechts: Mikroschere, Hakenschere, Punktelektroden, eine Alligatorelektrode (zur thermischen Zerstörung) und zwei Arten von Faserelektroden mit einem Durchmesser von 300 und 600 Mikron für einen Argonlaser; in- OP-Team bei endoskopischem Eingriff: Der Operationsablauf wird durch ein Videosystem überwacht; d - Bei endoskopischen Eingriffen werden normalerweise mehrere Trokare eingeführt: einer, der Haupttrokar, 10 mm im Nabel (die visuelle Kontrolle erfolgt durch ihn), andere über dem Schambein entlang der Mittellinie oder an den Seiten davon In diesem Fall sollte man sich der Möglichkeit einer Beschädigung der oberflächlichen und tiefen epigastrischen Venen und Arterien bewusst sein; e - eine typische Ansicht der Bauchorgane während einer endoskopischen Operation, Die Blase ist voll, der Uterus und die Anhängsel sind klein, nach dorsal zurückgeschoben, Dieses Bild kann mit einem Tumor der Blase verwechselt werden.

Vagina in die Recto-Uterus-Höhle (die Methode ist für Jungfrauen und kleine Kinder nicht durchführbar); Einstechen einer Nadel in den neunten oder zehnten Interkostalraum entlang der Oberkante der Rippe entlang der vorderen Axillarlinie. Nach CO 2 -Insufflation im adhäsionsfreien Bereich wird nach vorheriger Aspiration und Sondierung ein 5-mm-Hilfstrokar in die Bauchhöhle eingeführt und unter seiner Kontrolle der 11-mm-Haupttrokar an einem sicheren Ort installiert .

8.5. Indikationen für minimalinvasive Eingriffe

Die Definition von "Hermaphroditismus" bedeutet "Bisexualität", die Besonderheit liegt im Vorhandensein von Anzeichen beider Geschlechter in einem Organismus. In der Tierwelt gilt das Phänomen des Hermaphroditismus als einer der natürlichen Fortpflanzungsvorgänge. In der Botanik wird bei Pflanzen, unter denen der überwiegende Teil zwittrig ist, die Definition von "zweihäusig" verwendet, wenn sowohl männliche als auch weibliche Blüten auf derselben Pflanze vorhanden sind. Die Fähigkeit zur Selbstbefruchtung ist bei einem erheblichen Teil der Würmer, einigen Fischarten, üblich. Mollusken, Algen, Pilze, Krebstiere sind nur einige Vertreter des natürlichen Hermaphroditismus auf dem Planeten.

Was ist hermaphroditismus beim menschen

Menschlicher Hermaphroditismus wird als abnormales Phänomen bezeichnet, da es sich um einen Defekt in der Entwicklung der sexuellen Sphäre auf genetischer und hormoneller Ebene handelt, bei dem es Anzeichen für beide Geschlechter in seinem Körper gibt (die Hermaphroditen sind, siehe das Foto des Menschen Organe oben).

Oft ist diese Krankheit angeboren. Seltener werden Abweichungen zur entgegengesetzten Zugehörigkeit im Stadium der vorzeitigen sexuellen Entwicklung festgestellt. Im Erwachsenenalter kann Hermaphroditismus als Folge einer Hormontherapie während der Geschlechtsumwandlung auftreten.

Es gibt keine Statistik über die Anzahl der Personen mit solchen Abweichungen, da die Diagnose nur ungern bekannt gemacht wird. Hermaphroditismus wird immer von Begleiterkrankungen begleitet, Anomalien in der Entwicklung nicht nur der Geschlechtsorgane. Häufig werden Verstöße parallel diagnostiziert:

• des Herz-Kreislauf-Systems;
• Skelettanomalien.

Begleitet von ausgeprägt, in unterschiedlichem Maße:

• geistige und seelische Störungen;
• Verletzungen im sexuellen und psycho-emotionalen Bereich;
• Probleme mit der sozialen Anpassung.

Ursachen des Hermaphroditismus

Die Grundursache der für Hermaphroditismus charakteristischen Mangelhaftigkeit ist der Einfluss erblicher Faktoren. Der zweite Platz gehört den schädigenden Faktoren von außen. Erblich sind Pathologien in der Anzahl und Qualität der Geschlechtschromosomen, genetische Mutationen in Nicht-Geschlechtschromosomen.

Zu den externen Einflussfaktoren auf den sich entwickelnden Fötus gehören:

• radioaktive Strahlung;
• die Verwendung giftiger Substanzen;
• Alkoholkonsum;
• Einnahme von hormonellen Medikamenten, die androgene Aktivität aufweisen.

Der Einfluss dieser Faktoren ist zu Beginn des dritten Schwangerschaftstrimesters am gefährlichsten.

Auch kann weiblicher oder männlicher Hermaphroditismus noch im Körper einer Schwangeren durch folgende Faktoren ausgelöst werden:

• hormonelle Störungen im Körper einer schwangeren Frau, die bei Erkrankungen des Hypothalamus und der Hypophyse auftreten, die für die Produktion von Sexualhormonen verantwortlich sind;
• übermäßiger Gehalt an Hormonen des anderen Geschlechts im Fötus;
• intrauterine Infektion des Fötus;
• Tumore und Erkrankungen der Nebennieren und Eierstöcke.

Symptome von Hermaphroditismus

Wahrer Hermaphroditismus
männliches Haarwachstum bei Frauen
Hermaphroditismus bei angeborenem Mangel an 21-Hydroxylase

Das Folgende ist eine Symptomatologie, die für alle Arten dieser Pathologie üblich ist (wie Hermaphroditismus beim Menschen aussieht, siehe Foto oben):

• frühe Pubertät;
• Defekt in der Bildung der Geschlechtsorgane:
  • der Penis ist unterentwickelt, deformiert:
  • verschiedene Möglichkeiten, die Harnröhre bis auf die Eichel im Perineum zu platzieren:
    • es gibt keine Hoden im Hodensack, sie befinden sich entweder in der Bauchhöhle oder in den Hautfalten, kopieren die großen Schamlippen oder im Leistenkanal;
    • Hypertrophie bis zur Größe des Penis, Klitoris;
• unreife Milchdrüsen bei Personen mit einem weiblichen Chromosomensatz und Brustentwicklung bei Personen mit einem männlichen Chromosomensatz;
• Körper, Körperbehaarung, Kehlkopfstandards, die nicht dem Passgeschlecht entsprechen;
• Versagen des Sexuallebens;
• Unfähigkeit, Nachkommen zu haben.

Einstufung

Es gibt echten und falschen Hermaphroditismus:

• Wahrer Hermaphroditismus das Phänomen ist rein episodisch. Es manifestiert sich durch die Bildung der Drüsen beider Geschlechter (Hoden und Eierstöcke) im menschlichen Körper.

Die Chromosomenkomponente ist bei echtem Hermaphroditismus häufiger weiblich, seltener männlich. Es gibt Fälle von Mosaik in Chromosomen.

Die Drüsen können sich unabhängig voneinander entwickeln oder sich im Falle einer Mutationsfusion zu einer einzigen Drüse (Ovotestis) formen, die teilweise das Gewebe beider Drüsen enthält. Eine Unterart des echten Hermaphroditismus wird unterschieden - Kreuz. Es manifestiert sich durch die Bildung im menschlichen Körper, gleichzeitig einerseits die männliche (Hoden-) Drüse und andererseits die weibliche (Eierstock).

Bei 10% ist es möglich, das Geschlecht zu identifizieren. In 90% der Fälle ist die Struktur der Geschlechtsorgane kombiniert. Es gibt ihn in verschiedenen Variationen:

• weibliche Eigenschaften überwiegen:
  • es gibt eine Vagina;
  • die Klitoris ist stark vergrößert;
• vorherrschende männliche Eigenschaften:
  • es gibt eine kleine Größe des Penis, des Hodensacks;
  • einhorniger Uterus und Vagina;
• Auf die Größe des Penis vergrößert, werden Klitoris, Vagina und Harnröhre auseinandergelegt;
• die Harnröhre geht in die Vagina, der Penis ist klein, manchmal gibt es eine Prostata;
• Es gibt Varianten mit normal geformten Genitalien, aber mit dem Vorhandensein einer Keimdrüse des anderen Geschlechts.

Die Symptomatologie des echten Hermaphroditismus ist variabel und wird durch die Aktivität des Keimdrüsengewebes bestimmt. Ein Viertel der Patienten mit dieser Pathologie ovuliert, und in einigen Fällen bleibt die Spermatogenese erhalten. Personen, die in der Struktur der Genitalien dem weiblichen Typ nahe stehen, haben eine Menstruation, dem männlichen Typ - eine Beimischung von Blut im Urin während der Menstruation.

Die Patienten haben eher Schwierigkeiten mit der Selbstidentifikation und Anpassung in der Gesellschaft.

• Falscher Hermaphroditismus unterteilt in männlich und weiblich.

Die Häufigkeit der Episoden ist höher als die der wahren. Es wird durch die Bildung der Keimdrüsen in einer Person bestimmt, die den in ihm gebildeten Genitalien nach Geschlecht entgegengesetzt sind.

Weiblicher falscher Hermaphroditismus

Bei dieser Art von Pathologie werden im Körper die Eierstöcke bestimmt, aber die Genitalien, die durch männliche Zeichen gekennzeichnet sind:

• die Klitoris ist deutlich vergrößert, es besteht die Möglichkeit des Wachstums der großen Schamlippen;
• Milchdrüsen sind nicht entwickelt;
• es gibt Haarwuchs im Gesicht, auf der Brust;
• niedriges Timbre der Stimme;
• das Skelett und die Muskeln sind typisch für Männer;
• mentale Selbstwahrnehmung entspricht dem männlichen.

Männlicher falscher Hermaphroditismus.

Äußere Organe sind den weiblichen optisch ähnlich. Die Hoden sind nicht in den Hodensack abgesunken, ihr wahrscheinlicher Ort ist die Bauchhöhle. Entwickeln sich langsam, pathologisch. Der Penis ist unterentwickelt, gekrümmt. Die Mündung der Harnröhre ist stark verschoben, was das Wasserlassen erschwert. Die Form der Brustdrüsen ist vergrößert und erinnert an Frauen. Die Struktur der Stimmbänder, Haarwuchs charakterisiert den weiblichen Typ. Die Struktur der Figur und das mentale Selbstbild der Frau.

Diagnose

Unmittelbar nach der Geburt eines Kindes mit einer Reihe bisexueller äußerer Geschlechtsorgane werden Maßnahmen zur Feststellung des Geschlechts ergriffen: Karyotypisierung - Geschlechtsbestimmung durch Chromosomen und Ultraschall des kleinen Beckens, um die Übereinstimmung der Keimdrüsen festzustellen. Danach wird das bürgerliche Geschlecht offiziell in den Dokumenten eingetragen.

Den Angaben zufolge wird am 3. bis 4. Lebenstag einem Neugeborenen ein Bluttest entnommen, um genetische Anomalien zu identifizieren, einschließlich.

Zur Bestätigung der Diagnose werden die Patienten von einem Genetiker, Endokrinologen, Gynäkologen und Urologen untersucht.

Ältere Patienten mit sich entwickelnder Pathologie beginnen mit der Untersuchung:

• von einer Hauptuntersuchung;
• Sammeln einer Anamnese des Lebens, Beschwerden;
• der Zustand der Geschlechtsorgane sowie das Vorhandensein und der Entwicklungsgrad sekundärer Geschlechtsmerkmale (Haare und Körperbau, Entwicklung von Muskeln und Brustdrüsen) werden beurteilt;
• auf den allgemeinen Gesundheitszustand wird geachtet, da eine hohe Wahrscheinlichkeit für Begleiterkrankungen besteht;
• eine vaginale Untersuchung und Palpation des Hodensacks werden durchgeführt.

Außerdem statt:

• Karyotypisierung- eine der Methoden zur Früherkennung von Pathologien, auch in der Zeit der intrauterinen Entwicklung des Fötus. Untersuchung der Zusammensetzung und Qualität von Chromosomen. Bestimmt das Geschlecht des Fötus;
• Analyse des Geschlechtschromatins;
• Ultraschalluntersuchung der Beckenorgane, Nebennieren und Bauchhöhle. Ermöglicht es Ihnen, den Zustand der inneren Organe, Mängel in ihrer Entwicklung, das Vorhandensein von Geschlechtsdrüsen zu bestimmen;
• Magnetresonanztomographie (MRT) meldet hochpräzise visuelle Informationen über den Zustand und die Lage der inneren Organe;
• Laboruntersuchungen von Blut und Urin. Für den Zweck durchgeführt Bestimmung des Hormonspiegels. Die Zugehörigkeit der Tests wird vom behandelnden Arzt festgelegt. Normalerweise das:
  • Testosteron;
  • luteinisierende und follikelstimulierende Hormone;
  • Östradiol;
  • Glukokortikoide;
• endoskopische Untersuchung innere Geschlechtsorgane;
• diagnostische Laparotomie. Es wird durchgeführt, um Keimdrüsengewebe für die histologische Analyse zu entnehmen.

Behandlung von Hermaphroditismus

Das Hauptziel ist die Wahl des Patienten oder seiner gesetzlichen Vertreter des bürgerlichen Geschlechts, auf deren Grundlage eine komplexe Behandlung vorgeschrieben wird: chirurgische Rekonstruktion und Hormonersatztherapie.

Die medikamentöse Behandlung mit Sexualhormonen dauert die gesamte reproduktive Lebenszeit:

• Östradioldipropionat wird verwendet, um die Feminisierung zu verbessern (" Proginova"), Mikrofollin; kombinierte orale Kontrazeptiva - Mercilon, Logest, Novinet, Yarina, Janine und andere;
• Mittel zur Hormonersatztherapie bei Beschwerden, die nach Beginn der Wechseljahre aufgetreten sind ( Klimodien, Femoston);
• Personen, deren Krankheit durch eine angeborene Störung der Produktion von Steroiden in der Nebennierenrinde verursacht wird, werden synthetische Analoga verschrieben Glucocorticoid- und Mineralocorticoid-Hormone.
• zur Vermännlichung - Testosteronpropionat, Testenat, Sustanon-250, Omnadren.
• Um das Wachstum des Patienten zu stimulieren, werden Personen mit Turner-Syndrom Wachstumshormonpräparate verschrieben ( "Norditropin" oder Analoga);

Chirurgie

Einer der wichtigsten Faktoren bei der Behandlung des Hermaphroditismus ist die möglichst frühe Durchführung operativer Maßnahmen, am besten vor dem zweiten Lebensjahr, vor dem Ende der Phase der sexuellen Selbsterkenntnis. Als letztes Mittel vor Beginn der Pubertät, um einen vollwertigen Körper zu erziehen, der dem etablierten Geschlecht entspricht.

In allen Fällen von weiblichem falschen Hermaphroditismus ist es notwendig, die weibliche Version der Erziehung zu wählen.

Erfolgreiche chirurgische (feminisierende) plastische Chirurgie und Hormontherapie bieten alle Chancen für eine erfolgreiche Anpassung an die weibliche Identität. Wenn im Körper zwei rudimentäre Hoden vorhanden sind, ist deren Entfernung indiziert, wobei die plastische Chirurgie und die Erziehung nach dem weiblichen Typ mit Unterstützung der Hormontherapie feminisiert werden.

Das Problem des falschen Hermaphroditismus ist schwieriger zu lösen. Der Fall, dass mindestens ein Hoden im Körper funktioniert und die Struktur der Genitalien der des Mannes ähnelt, ermöglicht es, den Patienten entsprechend dem männlichen Geschlecht zu erziehen. Vorbehaltlich plastischer Korrektur und Hormontherapie.

Bei älteren Patienten wird die Geschlechtskorrektur unter Berücksichtigung der psychosexuellen Richtung und der anatomischen und funktionellen Möglichkeiten des Genitalbereichs durchgeführt.

Wenn der Penis schlecht entwickelt ist, greifen sie auf seine Entfernung zurück. Die Hoden werden ebenfalls entfernt, da die Möglichkeit ihrer bösartigen Entartung besteht. Bei einer erfolgreichen Operation und einer komplexen Hormontherapie ist die Chance auf die Bildung eines weiblichen Körpers recht hoch.

Bei einer durchschnittlichen Größe des Penis wird eine plastische Korrektur durchgeführt:

• Begradigung des Penis;
• der Ausgang der Harnröhre hinein;
• der Hodensack wird aus dem Gewebe des eigenen Körpers gebildet;
• Hoden hineinfallen lassen;
• Entfernen Sie, falls vorhanden, weibliche Organe.

Bei Frauen wird eine hypertrophierte Klitoris entfernt und eine plastische Operation der Schamlippen durchgeführt. Eine Vagina wird aus dem Gewebe des Peritoneums gebildet. Alle Organe, die Hodengewebe enthalten, werden entfernt. Weisen Sie Glukokortikoide, Nebennierenhormone, die die Produktion von Androgenen und Östrogenen hemmen, zu, um weibliche Merkmale zu bilden.

Patienten nach der Operation werden von einem Endokrinologen beobachtet. Gegebenenfalls ist die Konsultation eines Psychotherapeuten, Sexologen oder Psychologen erforderlich.

Mögliche Komplikationen

• Unfähigkeit, Kinder zu gebären.
• Unkonventionelles Sexualverhalten:
  • Transvestismus, Homosexualität, Transsexualität, Bisexualität.
• Desadaption in der Gesellschaft.
• Pathologie des Wasserlassens mit der falschen Stelle der Harnröhre.
• Bösartige Tumore der Hoden und Eierstöcke.

Leider ist eine vollständige Heilung des Hermaphroditismus nicht möglich, aber bei adäquater Korrektur ist die Prognose für das Leben günstig. Integraler Bestandteil der Therapie ist die psychologische und psychotherapeutische Begleitung des Patienten. Ständige Überwachung durch einen Endokrinologen. Malignität, also eine Entartung in bösartige, fehlentwickelte Keimdrüsen, kann die Prognose verschlechtern.

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Wir haben alle schon von Hermaphroditen gehört, aber nicht jeder weiß, dass es verschiedene Arten von Hermaphroditismus gibt.

Dieses Phänomen verdient es, dass jeder mehr darüber weiß.

Sexueller Hermaphroditismus

Sexueller Hermaphroditismus bezieht sich auf eine Situation, in der eine Person einen bestimmten Grad an entwickelten Genitalorganen beider Geschlechter hat, sowohl funktionell als auch anatomisch. Sexueller generalisierter Hermaphroditismus unterscheidet alle bisexuellen Personen in eine Gruppe.

Wie unterscheidet sich falscher Hermaphroditismus von echtem Hermaphroditismus?

Wie oben erwähnt, drückt sich Bisexualität oder Hermaphroditismus in der Anwesenheit der Geschlechtsorgane zweier Geschlechter in einer Person aus. Es gibt solche Arten von Hermaphroditismus wie echten und falschen Hermaphroditismus. Wie unterscheidet sich wahrer Hermaphroditismus so sehr von falschem Hermaphroditismus?

Falscher Pseudohermaphroditismus ist eine Krankheit, bei der eine Person die Keimdrüsen eines Geschlechts hat, aber ihre äußeren Genitalien in ihrer Struktur denen des anderen Geschlechts ähneln. Pseudohermaphroditismus kann sowohl weiblich als auch männlich sein. Bei einem Mann hat er weibliche äußere Genitalien. Es gibt zwei Anomalien in diesem Zustand. Die erste ist Hypospadie, bei der sich die männliche Harnröhre nicht richtig entwickelt, und die zweite ist Kryptorchismus, wenn die Hoden abnormal und falsch angeordnet sind.

Echter Hermaphroditismus wird bei Menschen beobachtet, deren Körper die Keimdrüsen beider Geschlechter enthält. Beim echten Hermaphroditismus werden mehr Anomalien unterschieden als beim falschen. Dies sind Ovotestis und eine Anomalie der Keimdrüsen in Form von getrennt männlichen, getrennt weiblichen Geschlechtsorganen sowie Hypospadie und Kryptorchismus.

Weiblicher Hermaphroditismus

Ein Merkmal des weiblichen Hermaphroditismus ist, dass eine Frau ein weibliches chromosomales und genetisches Geschlecht hat, die inneren Geschlechtsorgane den weiblichen entsprechen, die äußeren Geschlechtsorgane jedoch männlich sind. Oft wird ihm bei der Geburt eines solchen Hermaphroditen ein männliches Passgeschlecht gegeben. Dann, wenn er die Reife erreicht, ähnelt ein solcher "Mann" im Verhalten einer Frau völlig und klassifiziert sich meistens als passiven Homosexuellen.

Der gewöhnliche weibliche Hermaphroditismus sowie praktisch alle anderen Formen des Hermaphroditismus implizieren Unfruchtbarkeit bei allen Personen mit ähnlichen Entwicklungsanomalien.

Ein Hermaphrodit ist eine Pflanze, ein Tier oder eine Person, die sowohl männliche als auch weibliche Fortpflanzungsorgane hat. Hier werden wir den menschlichen Teil der Frage analysieren. Jetzt werden Hermaphroditen häufiger als intersexuelle Menschen bezeichnet.

Es gibt zwei Haupttypen von Hermaphroditismus: falsch und wahr. Bei einem falschen können bei einem Neugeborenen sowohl männliche als auch weibliche äußere Geschlechtsorgane entwickelt werden, aber die inneren Geschlechtsorgane werden nur entsprechend dem weiblichen oder männlichen Typ entwickelt. Er fühlt sich auch meistens nur als Vertreter eines bestimmten Geschlechts. In diesem Fall korrigiert eine Operation das Geschlechtsproblem leicht.

Aber manchmal sind alle äußeren und inneren Geschlechtsorgane gleich entwickelt und funktionieren auch gut, und ihr Träger kann sich nicht entscheiden, wer er "ein Junge oder ein Mädchen" sein möchte. Vertreter des letzteren Falles werden als echte Hermaphroditen bezeichnet.

Hermaphroditen wurden zu allen Zeiten geboren und haben schon immer große Neugier geweckt. Legenden wurden über sie gemacht, manchmal wurden sie vergöttert, und manchmal galten sie als Abkömmlinge des Teufels. Auch in unserer Zeit finden sie immer mehr Aufmerksamkeit in Presse und Öffentlichkeit. Als nächstes werden wir über die berühmtesten Hermaphroditen der letzten Jahrzehnte sprechen.

1. Don Langley Pepita Simmons (1922-2000)

Er war ein sehr produktiver britischer Schriftsteller und Biograf. Sein ursprünglicher Name war Don Langley Hall. Viele Jahrzehnte lang ahnte niemand, dass der Schriftsteller, der als Mann galt, sich tatsächlich die ganze Zeit über als Frau betrachtete.

Das Kind wurde mit so großen und geschwollenen Genitalien geboren, dass es sofort als Junge registriert wurde. Tatsächlich waren dies weibliche Geschlechtsorgane, nur deformiert. Im Inneren war es auch eine Frau. Das Kind wurde von seiner Großmutter aufgezogen, die sich wenig Sorgen über das seltsame Verhalten ihres Enkels machte.

1968 unterzog sich Don Langley schließlich einer Geschlechtsumwandlung, nahm den Namen Pepita an und heiratete dann einen schwarzen Mann, John-Paul Simmons, in der ersten gemischtrassigen Ehe in South Carolina. Dafür wurde den Eheleuten gedroht, sie in die Luft zu sprengen, und dann wurden ihre Hochzeitsgeschenke in Brand gesteckt.

1971 bekam Don Langley Pepita eine Tochter, Natasha. Später wurde Pepita angegriffen und vergewaltigt. Anschließend zog die Familie nach New York. 1982 ließ sich Pepita von ihrem Mann wegen seiner Schizophrenie scheiden.

2. Cheryl-Verfolgung (1956)

Bei der Geburt überraschte Cheryl die Ärzte sehr mit ihren gemischten Genitalien. Die Ärzte konnten nicht verstehen, welchem ​​Geschlecht das Kind angehört, und konnten es lange Zeit nicht operieren. Sie hatte einen vollständigen Komplex äußerer männlicher und weiblicher Geschlechtsorgane, und im Inneren befanden sich eine Gebärmutter und Eierstöcke.

Die Eltern betrachteten das Kind als Jungen und gaben ihm sogar den Namen Brian Sullivan. Im Alter von 18 Monaten wurde das Baby dennoch operiert und das männliche Geschlechtsorgan, eine stark vergrößerte Klitoris, entfernt. Danach wurde das Kind offiziell ein Mädchen namens Bonnie Sullivan, und die Eltern und das Kind zogen in eine andere Stadt, damit es keinen Klatsch gab.

Im Alter von 10 Jahren fand Bonnie heraus, dass sie sich einer Geschlechtsumwandlung unterzogen hatte, und im Alter von 21 Jahren fand und studierte sie selbstständig Dokumente über diese Operation. Sie war sehr bewegt von dem, was ihr widerfahren ist. Nach dem College-Abschluss bekam Bonnie einen Job als Grafikredakteurin und ging nach Japan, um dort zu arbeiten.

Über ihre Arbeit dort sagte sie später: „Ich war sehr gut in vielen schwierigen Dingen und war in meiner geringen Emotionalität wie ein Mann.“

Nach ihrer Rückkehr aus Japan ist Bonnie bis heute Aktivistin einer amerikanischen Intersex-Gruppe. In den 90er Jahren begann sie gleichzeitig, die Namen Beau Laurent und Cheryl Chase für sich zu verwenden. Sie drehte Dokumentarfilme über intersexuelle Menschen und arbeitete für ein Hermaphroditen-Magazin.

Im Jahr 2017 sprach sich Chase gegen überstürzte Operationen bei Babys aus, die mit gemischten und unbestimmten Geschlechtsorganen geboren wurden. Chase hat sich als Lesbe geoutet und lebt nun mit ihrem Partner Robin Mathias zusammen.

3. Vulkan Del LaGrace (1957)

Geboren in Kalifornien mit männlichen und weiblichen äußeren Genitalien, aber als Mädchen aufgewachsen und betrachtete sich bis zum Alter von 37 ausschließlich als Frau. Später hat sie entschieden, dass sie weder Frau noch Mann ist, sondern beide Seiten vereint, daher bin ich mir sicher, dass es richtiger ist, ihr das Wort genderqueer zu nennen.

Es ist eine Geschlechtsidentität, die sich von männlich und weiblich unterscheidet. Das Konzept von Genderqueer betont, dass die Ablehnung eines binären Verständnisses von Geschlechtsidentität nicht auf das Verständnis der Möglichkeit beschränkt ist, männliche und weibliche Eigenschaften innerhalb eines Individuums zu kombinieren.

Del LeGras Vulcano sieht aus wie ein Mann mit weiblichen Brüsten

Del LeGras Vulcano arbeitet als Fotograf und versucht durch seine vielen Arbeiten die komplexe Welt der Intersexuellen zu zeigen. Der Schwerpunkt liegt jedoch hauptsächlich auf der weiblichen Seite des Themas und in ihrer Arbeit gibt es viel mehr Lesben als Schwule.

Fotos von Vulkan

4 Mauro Cabral Grinspan

Geboren in Argentinien, Geburtsjahr unbekannt. Mauro Cabral ist heute der prominenteste Aktivist für intersexuelle Rechte in Argentinien.

Sie ist auch gegen geschlechtsangleichende Operationen bei kleinen Kindern, weil sie mit sozialen Normen einhergehen und das Erscheinungsbild des Kindes zu dem zwingen, was in der Gesellschaft als normal angesehen wird, und die Gefühle des Kindes selbst ignorieren.

Bei der Geburt wurde er als Mädchen definiert, lebt aber jetzt als Mann. Mauros erste Probleme mit Sex traten während der Jugend auf, als Mauros Körper "sich als unvollständig und anders als der Körper eines Mädchens herausstellte". Mauro durchlief später zwei Operationen zur Geschlechtsumwandlung.

Dank Mauros Arbeit verabschiedete der argentinische Senat 2012 ein Gesetz, das es einer Person ermöglicht, ihre Zugehörigkeit zu dem einen oder anderen Geschlecht ohne Gerichtsurteil, chirurgische Eingriffe oder klinische Behandlung zu ändern.

5. Tony Briffa (1971)

Tony Briffa, ein Australier aus Melbourne, wurde mit partiellem Androgeninsensitivitätssyndrom geboren und bei der Geburt als Mädchen identifiziert, obwohl er auch männliche Genitalien hatte.

Im Alter von 7 Jahren wurden ihm alle männlichen Organe entfernt, damit er endlich aufhören würde, sich als Junge zu betrachten, aber nach dem Beginn der Pubertät entschied Briffa schließlich, dass er ein Junge war und lebte einige Zeit als Mann. Jetzt nennt sich Tony Briffa Mann und Frau in einem Körper.

Das Androgeninsensitivitätssyndrom ist eine angeborene endokrine Störung der sexuellen Entwicklung, die durch eine Mutation des für den Androgenrezeptor verantwortlichen Gens verursacht wird. Eine Person mit einem abgeschlossenen Syndrom hat ein weibliches Aussehen, entwickelte Brüste und Vagina, trotz eines 46XY-Karyotyps und Hodenhochstand.

Brief beschrieb aufgeregt, wie er Krankenakten gefunden hatte, in denen Ärzte seine Mutter drängten, ihn zu kastrieren.

"Hier habe ich ein paar Seiten aus meiner Krankenakte. Der Arzt schreibt, dass die Mutter des Patienten bereit ist, die männlichen Geschlechtsorgane des Kindes zu entfernen, obwohl die histologischen Ergebnisse erzielt wurden, dass die Hoden in Ordnung sind. Aber der Arzt erzwingt meine Mutter zu operieren und ihr zu versichern, dass "das Entfernen der Hoden Ihr Baby normal machen wird".

Danach beschreibt Briff, wie er in diesem Sommer operiert wurde und dauerhaft große Narben in seiner Leistengegend hinterließ, die ihn an diesen Tag erinnern.

Tony Briffa gilt als der erste intersexuelle Bürgermeister der Welt. Von 2009 bis 2011 war er stellvertretender Bürgermeister von Hobsons Bay, Victoria, und wurde von 2011 bis 2012 selbst zum Bürgermeister gewählt. 2016 wurde er in den Stadtrat von Hobsons Bay gewählt.

Briffa ist derzeit auch Executive Director von Intersex Australia und Vizepräsident der Australian Androgen Insensitivity Syndrome Support Group.